Микротия – недоразвитие ушной раковины: методы коррекции

Микротия ушной раковины: что это такое?

Микротия скорее относится к косметическим проблемам, чем к оториноларингологическим. Но в ряде случаев недоразвитие ушной раковины может сопровождаться анатомическими нарушениями со стороны наружного слухового прохода, а это влечет за собой нарушение звуковой проводимости и, как результат, неполноценное функционирование слухового аппарата (особенно если микротия возникла с двух сторон).

В сравнении с другими врожденными аномалиями органа слуха в частности и врожденными патологиями человеческого организма в целом микротия возникает значительно реже. Но это «видимая» патология, которая всегда на виду, поэтому может показаться, что заболеваемость выше, чем заболеваемость при других структурных нарушениях оториноларингологической сферы. Диагноз микротии ставят в среднем одному ребенку из 10 тысяч новорожденных.

У представителей мужского пола данное нарушение выявляют чаще, чем у представительниц женского примерно в полтора-два раза. По некоторым данным, микротия чаще возникает у детей, рожденных в близкородственных браках.

Обратите внимание

Нередко микротия возникает не как изолированная врожденная патология: приблизительно у каждого третьего пациента с таким диагнозом также выявляют гипоплазию (неполное развитие) структур лицевого черепа – верхней и/или нижней челюсти, канала лицевого нерва, спинки носа, а также твердого неба.

Лечение

Лечение преследует две основные цели:

• восстановление слуха, если появляется такая необходимость;
• устранение косметического дефекта.

Смотрите видео подтяжки лица — Безоперационный SMAS-лифтинг на аппарате Ulthera System.

Смотрите фото до и после лазерной отопластики в этой статье.

Причины микротии ушной раковины

Причины возникновения микротии – классические: она является следствием нарушения внутриутробного развития. В свою очередь, причинами такого сбоя выступает целый ряд агрессивных факторов, которые, воздействуя на организм женщины во время беременности, одновременно воздействуют на организм плода и мешают его нормальному развитию.

Для удобства такие факторы разделены на группы:

• физические;
• химические;
• инфекционные;
• соматические;
• эндокринные;
• психоневротические;
• экологические;
• вредные привычки будущей матери.

Обычно на беременную влияет сразу несколько таких факторов, из-за чего риск рождения ребенка с описываемым нарушением с каждым новым фактором гипотетически возрастает приблизительно на 10%.

К физическим относятся следующие факторы:

• радиоактивное облучение;
• механическое воздействие;
• воздействие аномальных температур.

Радиоактивное облучение может быть:

• медицинское;
• немедицинское.

Медицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

• прохождение рентгенологических методов обследования;
• проведение лучевой терапии при различных злокачественных новообразованиях.

Немедицинское облучение наблюдается в таких случаях, как:

• вынужденный контакт с источниками радиоактивного облучения в силу трудовой деятельности;
• случайный либо несанкционированный контакт.

Механическим воздействием являются травмы живота беременной, которые и могут привести к нарушению внутриутробного развития плода – в частности, к сбою закладки и развития органа слуха, в том числе, ушной раковины. Достаточно, казалось, невыраженного воздействия на живот (всего лишь ушиба), чтобы это стало толчком к возникновению врожденных аномалий лицевого черепа.

Обратите внимание

Температурный фактор довольно редко становится причиной возникновения врожденной микротии. Слишком высокие либо слишком низкие температуры могут привести к возникновению внутриутробных нарушений в том случае, если женщина во время беременности длительное время находится в таких условиях.

К химическим факторам, провоцирующим нарушение внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности, относится воздействие агрессивных химических веществ. Они, попав в кровоток матери, далее попадают в кровоток плода и затем в его зачаточные ткани, нарушая при этом их развитие. Это соединения, которые используются в промышленности, сельском хозяйстве и быту, а также к ним относится ряд медикаментозных препаратов.

Инфекционным фактором способно выступить любое инфекционное заболевание женщины во время беременности – вирусное, бактериальное, паразитарное и так далее. На ткани плода влияют:

• экзотоксины микроорганизмов – вещества, выделяемые ими для быстрой адаптации в тканях человека;
• эндотоксины – вещества, из которых собственно состоят сами микроорганизмы;
• продукты жизнедеятельности возбудителей;
• продукты распада микробных тел.

Даже, казалось, банальное вирусное простудное заболевание беременной может привести к возникновению внутриутробных аномалий плода.

Соматическими патологическими факторами способны оказаться любые заболевания будущей матери. Обычно это патологии со стороны жизненно важных систем (сердечно-сосудистой, дыхательной, пищеварительной), которые приводят к ощутимым нарушениям материнского организма и поэтому становятся «ударом» по формирующемуся организму будущего ребенка.

Что касается эндокринных патологий, то нарушение внутриутробного развития плода традиционно провоцируют:

• сахарный диабет – нарушение обмена углеводов, которое возникает при нехватке гормона поджелудочной железы инсулина;
• нарушения со стороны гормонов щитовидной железы – гипотиреоз (их нехватка), гипертиреоз (их чрезмерный синтез);
• нарушение со стороны глюкокортикостероидных гормонов, возникающее на фоне поражения коры надпочечников.

Психоневротические факторы, влияющие на организм будущей матери, все чаще и чаще становятся причиной нарушения внутриутробного развития плода в целом и возникновения микротии в частности. Провокаторами являются конфликтные ситуации в семье, на работе, в социуме.

Если беременная проживает в неудовлетворительных экологических условиях (вдыхает загрязненный воздух, употребляет загрязненные пищу и воду), то риск рождения ребенка с микротией возрастает в несколько раз.

Если будущая мать курить, употребляет спиртные напитки и наркотические вещества, то шансы возникновения описываемых нарушений особенно высокие. При этом микротия в большинстве случаев возникает в сочетании с другими врожденными аномалиями оториноларингологических структур.

Внутриутробные патологии формирования внутреннего уха

Врожденные аномалии развития внутренней части ушного аппарата встречаются в следующих формах:

• патология начальной степени тяжести выражается в неправильном развитии кортиевого органа и слуховых клеток. В этом случае может быть затронут слуховой периферический нерв. Ткани кортиева органа могут частично или полностью отсутствовать. Данная патология ограниченно затрагивает перепончатый лабиринт;
• патология средней степени тяжести , когда диффузные изменения развития перепончатого лабиринта выражаются в виде недоразвития перегородок между лестницами и завитками. При этом может отсутствовать рейснеровая мембрана. Также может наблюдаться расширение эндолимфатического канала, либо его сужение за счет увеличения выработки перилимфатической жидкости. Кортиев орган присутствует, как рудимент, или вовсе отсутствует. Данная патология часто сопровождается атрофией слухового нерва;
• тяжелая патология в виде полного отсутствия – аплазии – внутренней части ушного аппарата. Данная аномалия развития приводит к глухоте этого органа.

Как правило, внутриутробные пороки не сопровождаются изменениями средней и наружной части данного органа.

Развитие патологии

В зависимости от различных характеристик выделены разные формы микротии:

• по поражению – одно- (лево-, право-), двухсторонняя;
• по выраженности – частичная, тотальная, полное отсутствие ушной раковины, отсутствие ушной раковины и устья наружного слухового прохода;
• по наличию осложнений – неосложненная, осложненная.

При описываемом нарушении могут отсутствовать завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода – как изолированно, так и в сочетании.

Обратите внимание

В большинстве случаев наблюдается микротия только одной ушной раковины – по некоторым данным, у девяти пациентов из десяти с данной патологией. Обычно нарушение наблюдается справа – у трех пациентов из четырех, у которых была диагностирована данная патология.

Довольно часто микротия возникает не изолированно, а как одно из проявлений различных генетических синдромов.

Патологические изменения, которые ведут к возникновению микротии, появляются достаточно поздно, так как и сами ушные раковины начинают развиваться на поздних этапах внутриутробного развития. Но зафиксированы нарушения и на ранних этапах развития плода – в тканях-предшественницах.

При возникновении аномалии на ранних этапах внутриутробного развития более высок риск того, что у новорожденного ребенка будет отсутствовать сразу несколько структур ушной раковины. К тому же, чем раньше возникает аномалия, тем выше шанс, что одновременно могут возникнуть нарушения со стороны среднего уха.

Различают четыре степени тяжести описываемого нарушения:

• первая – недоразвиты (чаще) либо полностью отсутствуют (реже) отдельные структуры ушной раковины. При этом наружный слуховой проход не изменен либо несколько сужен и укорочен, что обнаруживается уже при физикальном обследовании;
• вторая – ушная раковина существенно деформирована, ее некоторые элементы могут отсутствовать. Наружный слуховой проход сужен;
• третья – ушная раковина по размерам и форме скорее похожа на ее остатки. Просвет слухового канала и барабанная перепонка отсутствуют;
• четвертая – раковина, наружный слуховой проход отсутствуют, также отсутствуют структуры среднего уха, а лицевой череп деформирован.

Восстановление слуха

Обычно восстанавливать слух нужно в случае двустороннего заращения слухового прохода или при односторонней микротии и прогрессирующем снижении слуха второго уха.

Для восстановления слуха при кондуктивной тугоухости могут применяться:

• операция по восстановлению проходимости слухового прохода;
• слуховой аппарат, который проводит звук через кость.

Операцию можно проводить тогда, когда часть слухового прохода сохранена, но заканчивается слепо. Желательно при этом, чтобы была сохранена и барабанная перепонка. Но в детском возрасте операция не всегда дает удовлетворительные результаты: сформированный слуховой проход может смещаться по мере роста тканей, а иногда снова полностью закрываться.

Потому чаще используются слуховые аппараты, которые усиливают передачу звука через височную кость.

Восстановление ушной раковины

Для устранения косметического дефекта, которым является отсутствие или недоразвитие ушной раковины, могут применяться:

• протез уха;
• пластическая операция, направленная на воссоздание ушной раковины.

Изготовление протеза

Операция по установке металлических имплантатов технически простая и не занимает много времени. Сами имплантаты небольшие по размеру, но их конструкция такова, что они могут надежно удерживать протез на месте.

Посте того, как костные импланты приживутся, на них размещают внешние опоры. Опоры предназначены для того, чтобы крепить протез и обеспечивать его надежную фиксацию.

Фото: искусственная ушная раковина

Протез изготавливается таким образом, чтобы получить зеркальное отражение здорового уха пациента. Края протеза можно сделать максимально тонкими для того, чтобы не было перехода между кожей и искусственной ушной раковиной.

Крепится протез на опоры при помощи зажимов или магнита. Технология VistaFixTM позволяет получить максимально естественный результат без серьезных проблем для пациента и с гарантированным результатом.

Симптомы

В зависимости от выраженности деформации и отсутствия элементов наружного слухового прохода выделены четыре разновидности описываемого заболевания:

• истинная микротия;
• анотия;
• сложенная ушная раковина;
• малая ушная раковина.

На долю истинной микротии приходится более половины всех клинических случаев. Признаки следующие:

• вместо полноценной ушной раковины у пациента имеется своеобразная кожная складка с хрящевым рудиментом внутри, которая находится в вертикальном положении;

• на нижнем конце складки располагается мочка (в исключительных случаях нормальная, но обычно деформированная, сплющенная и уменьшенная в размерах). К тому же, у некоторых пациентов может быть смещение мочки;
• наружный слуховой проход сужен, заращен или и вовсе отсутствует;
• структуры лицевого черепа обычно не изменены.

В противовес истинной микротии, анотия диагностируется наиболее редко. Признаки следующие:

• ушная раковина отсутствует, вместо нее может выявляться хрящевое утолщение, покрытое кожей (но при этом мочка отсутствует);
• входное отверстие слухового канала имеется, но сам канал отсутствует;
• в половине клинических случаев наблюдаются различные нарушения со стороны структур лицевого скелета.

Сложенная раковина наружного уха – это такая разновидность описываемого нарушения, при которой недоразвита или вовсе отсутствует верхняя половина ушной раковины. При этом наблюдается следующее:

• ножка завитка сращена с козелком, поэтому ухо выглядит буквально как «скрученное в дудочку»;
• верхне-нижний размер ушной раковины уменьшен, она словно приплюснута сверху;
• противозавиток – в рудиментарном состоянии либо и вовсе отсутствует;
• просвет наружного слухового прохода очень маленький или же вовсе отсутствует.

Обратите внимание

При нарушении анатомического строения ушной раковины может казаться, что она прикреплена ниже, чем обычно.

При малой ушной раковине наблюдается следующее:

• завиток, противозавиток, мочка уха, устье наружного слухового прохода имеются, но они меньшего размера, чем в норме;
• диаметр наружного слухового канала значительно меньше, чем в норме, также может и вовсе отсутствовать.

В зависимости от состояния наружного слухового прохода слух ухудшен либо и вовсе отсутствует с пораженной стороны.

Операция

Диагностировать недоразвитость раковины уха довольно просто. Для диагностики состояния внутренних структур органа слуха необходимо использовать дополнительные способы исследования, например, компьютерную томографию. Для устранения проблемы эстетического характера производится полная, либо частичная реконструкция ушной раковины. При отсутствии слухового прохода среднее и внутреннее ухо могут быть хорошо развитыми. Операцией занимается пластический, реконструктивный или ЛОР-хирург.

Микротия ушной раковины представляет собой многоэтапную процедуру с продолжительным периодом восстановления на протяжении полутора лет и больше. Подготовка к операции начинается с подробной диагностики уха и выявления всех патологий. Пациенту необходимо пройти комплексное обследование и сдать анализы для выявления противопоказаний.

Задача родителей – выбор материала для будущего каркаса ушной раковины. Можно выбрать силиконовый имплант, полиамидную нить, полиакрил, аллохрящ (заготовку из банка тканей), аутохрящ. Последний является наилучшим материалом для каркаса, та как изготавливается из фрагмента ребра или здорового уха пациента. Это исключает вероятность его отторжения организмом, как в случае с использованием донорского или искусственного материала. Такой метод создает необходимость в еще одной операции для ребенка, что не всегда устраивает родителей.

Общее описание основных этапов операции:

1. Создание хрящевого каркаса.
2. Имплантация каркаса на оперируемую область. Для этого делается подкожный карман. В него устанавливается сформированный хрящевой каркас. На его приживление уходит от 4 до 6 месяцев.
3. Полученный ушной блок используется для создания основы ушной раковины. Специалист устанавливает готовый блок в нужное анатомическое положение, проводит конструирование задней и заушной поверхностей.
4. Реконструкция козелка и других элементов ушной раковины осуществляется с помощью кожно-хрящевого импланта, взятого от здорового уха. Чтобы придать более эстетичный вид области за ухом, используется свободная кожная складка. Продолжительность этапа – около 4–6 месяцев.

Если существует возможность сохранить слух с помощью восстановления ушного канала, то эта процедура проводится перед формированием ушной раковины. Первую неделю пациент остается в стационаре. Восстановительный период необходим для снятия отеков, болевых ощущений. Затем еженедельно пациент должен посещать врача для отслеживания хода процессов реабилитации. Окончательная адаптация импланта завершается через 1-1,5 года.

Диагностика

Диагноз ставят сразу после рождения ребенка на основании данных осмотра. Но важна не только констатация этого патологического состояния – необходимо удостовериться, что у ребенка нет других врожденных нарушений, которые развились бы совместно с микротией. Поэтому проводят комплекс обследования – выясняют детали прохождения беременности у матери больного, привлекают инструментальные и лабораторные методы диагностики.

У матери выясняют следующее:

• как в целом проходила беременность;
• не наблюдалось ли влияния на беременную каких-либо патологических факторов;
• не курила ли мать во время беременности, не употребляла ли спиртных напитков, не принимала ли наркотических веществ;
• если в семье еще есть дети, то не был ли поставлен диагноз микротии им, а также другим членам семьи;
• не наблюдалось ли у членов семьи каких-либо нарушений со стороны слухового аппарата без видимых изменений со стороны наружного уха (это может указывать на возможное возникновение патологий среднего и внутреннего уха как результат нарушения внутриутробного развития плода).

С особым вниманием следует отнестись к вредным привычкам матери ребенка во время беременности, так как они могли привести к тяжелым нарушениям органа слуха, которые можно выявить только при дополнительном обследовании.

При физикальном обследовании оценивают следующее:

• при осмотре – проводят осмотр структур лицевого черепа ребенка, оценивают степень их развития, симметричность, наличие возможных анатомических нарушений;
• при пальпации – оценивают реакцию ребенка на пальпацию в области наружного уха и при нажимании на козелок.

Инструментальные методы, применяемые при обследовании пациента, у которого подозревают сочетание микротии с другими врожденными патологиями органа слуха, направлены на изучение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Их выбирают в зависимости от возраста ребенка и степени его развития. Привлекаются:

• воспроизведение звуков и наблюдение за реакцией ребенка на них. В этом случае к ребенку обращают речь либо используют звучащие предметы – игрушки, цокающие часы, источник музыки и так далее. Такое обследование проводят с двух сторон, закрывая устье слухового прохода (если таковое имеется) со стороны, противоположной к обследуемому уху;

• отоскопия – наружный слуховой проход и барабанную перепонку осматривают с помощью ушного зеркала и рефлектора или же применяя отоскоп (специальное приспособление, используемое в ЛОР-практике, которое имеет вмонтированную оптическую систему и подсветку). При этом оценивают степень сужения или заращения наружного слухового прохода, характеристики барабанной перепонки;
• микроотоскопия – осмотр этих же анатомических структур проводят с помощью клинического микроскопа, исследование позволяет обнаружить изменения, которые могли быть не выявлены при отоскопии. Если имеется врожденное нарушение целостности барабанной перепонки, то есть возможность осмотреть полость среднего уха;
• компьютерная томография (КТ) – с помощью компьютерных срезов оценивают состояние структур среднего уха, обращают внимание на степень их развитости или и полное отсутствие – в частности, слуховых косточек и височной кости;
• мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) – метод является более усовершенствованной разновидностью КТ, с помощью которой можно получить больше информации и выявить возможную врожденную патологию среднего и внутреннего уха;
• магнитно-резонансная томография (МРТ) – привлекается для оценки состояния слухового нерва;
• радиоизотопное исследование – этот метод обследования привлекается в более старшем возрасте. Пациенту внутривенно вводят специальный фармакологический препарат с прикрепленными радиоизотопами, они с током крови распространяются по всему организму, в том числе поступают в структуры среднего уха и при томографическом обследовании создают цветное изображение. Характеристики такого изображения анализируют и делают выводы про анатомические нарушения в среднем и внутреннем ухе, возникшие из-за нарушения внутриутробного развития плода;
• аудиометрия – ее проводят у пациентов начиная с дошкольного возраста (с 3-4 лет). С помощью специальной аппаратуры и голосового аппарата исследующего генерируют звуки, фиксируют порог их восприятия у пациента. По этим данным составляют кривую, с помощью которой делают выводы про состояние слуха и предположение про врожденную природу нарушений;
• акустическая импендансометрия – с помощью специальной аппаратуры оценивают функции барабанной перепонки и слуховых косточек

Лабораторные методы не являются определяющими в диагностике врожденных нарушений слухового аппарата, сопровождающих микротию, но в ряде случаев они позволяют оценить состояние структур органа слуха и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, симптоматика которых похожа (подтвердить или исключить их наличие). Обычно привлекаются:

• общий анализ крови – повышение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и СОЭ указывает на воспалительные процессы, резкое повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина – на злокачественное поражение;
• биохимический анализ крови – при ряде внутриутробных нарушений выявляют нарушение баланса микроэлементов (натрия, калия, кальция, магния, хлора и других), а также нарушение количества общего белка и соотношения его фракций.

Реконструктивная отопластика при отсутствии мочки или уха

Такие дефекты развития ушных раковин, как отсутствие мочки или наружного уха требуют проведения сложных реконструктивных пластических операций. Это наиболее длительный и трудоемкий вариант отопластики , предъявляющий высокие требования к квалификации пластического хирурга и проводящийся в несколько этапов.

Особую сложность представляет полное воссоздание наружного уха при его врожденном отсутствии (анотии) или при потере вследствие травмы. Процесс воссоздания отсутствующей ушной раковины проводится в 3-4 этапа и занимает около года.

Первый этап включает в себя формирование хрящевого каркаса будущего уха из реберных хрящей пациента. На втором этапе аутоматериал (хрящевая основа) помещается в специально сформированный на месте отсутствующего уха подкожный карман. Имплантат должен прижиться на новом месте в течение 2-6 месяцев. В ходе третьего этапа хрящевую основу будущего уха отсоединяют от прилежащих тканей головы, перемещают в необходимое положение и фиксируют в правильной позиции. Рану в заушной области укрывают кожным трансплантатом, взятым у самого пациента (с руки, ноги или живота). На последнем этапе производят формирование естественных углублений ушной раковины и козелка. Таким образом, во вновь воссозданном ухе присутствуют все анатомические элементы, присущие нормальной ушной раковине.

И хотя в ходе реконструктивной отопластики невозможно восстановление слуха, созданное хирургами новое ухо, позволяет пациентам по-новому ощутить себя и окружающий мир. Созданное в процессе реконструктивной отопластики ухо по форме практически не отличается от естественного.

Проведение реконструктивной отопластики у детей, имеющих отсутствие наружного уха, возможно не ранее 6-7-летнего возраста. При двустороннем снижении слуха показано раннее слухопротезирование (ношение слухового аппарата) с тем, чтобы не произошло задержки психического и речевого развития. В ряде случаев при двусторонних дефектах слуха производится хирургическое вмешательство на внутреннем ухе. Альтернативным способом решения косметической проблемы отсутствия наружного уха, широко распространенным за рубежом, является ношение специально изготовленного съемного протеза ушной раковины.

При отсутствии мочки уха также проводятся операции по ее восстановлению. С этой целью используются кожные трансплантаты, взятые из заушного пространства или области шеи. При грамотном и технически правильном выполнении подобной операции послеоперационные рубцы практически невидимы.

Несмотря на успехи, достигнутые реконструктивной пластической хирургией в области решения проблемы отсутствия мочки и наружного уха, в настоящее время продолжаются поиски новых материалов и способов отопластики для максимально естественного воссоздания такого сложного по форме и функции органа, как ушная раковина.

По данным Всемирной организации здравоохранения, до 15% детей рождаются с явными признаками различных аномалий развития. Однако врожденные аномалии могут проявиться и позднее, поэтому в целом частота пороков развития значительно выше. Установлено, что у детей, родившихся у матерей более старшего возраста, аномалии бывают чаще, поскольку чем старше женщина, тем больше объем вредных воздействий внешней среды (физических, химических, биологических) на ее организм. Аномалии развития у детей, родившихся от родителей с аномалиями развития, встречаются в 15 раз чаще, чем у детей, родившихся от здоровых родителей.

Врожденные пороки развития наружного и среднего уха встречаются с частотой 1-2 случая на 10 000 новорожденных.

Внутреннее ухо появляется уже на четвертой неделе развития эмбриона. Среднее ухо развивается позже, и к моменту рождения ребенка барабанная полость содержит желеобразную ткань, которая впоследствии исчезает. Наружное ухо появляется на пятой неделе внутриутробного развития.

У новорожденного ушная раковина может быть увеличенной (гипергенезия, макротия) либо уменьшенной (гипогенезия, микротия), что обычно сочетается с заращением наружного слухового прохода. Могут быть чрезмерно увеличены или уменьшены лишь какие-либо ее отделы (например, ушная мочка). Аномалии развития могут быть одно- и двусторонними и проявляются в виде ушных придатков, нескольких ушных раковин (полиотия). Встречаются расщепление мочки, врожденные свищи уха, атрезия (отсутствие) наружного слухового прохода. Ушная раковина может отсутствовать, занимать необычное место. При микротии она в виде рудимента может располагаться на щеке (щечное ухо), иногда сохраняются только мочка ушной раковины или кожно-хрящевой валик с мочкой.

Ушная раковина бывает свернутой, плоской, вросшей, гофрированной, углообразной (ухо макаки), остроконечной (ухо сатира). Ушная раковина может быть с поперечной расщелиной, а мочка — с продольной. Известны и другие дефекты мочки: она может быть приросшей, большой, отстающей. Нередки комбинированные формы пороков наружного уха. Часто сочетаются аномалии развития ушной раковины и наружного слухового прохода в виде его частичного недоразвития или полного отсутствия. Подобные аномалии описаны в виде синдромов. Так, порок развития соединительной ткани, при котором поражены многие органы, в том числе и ушные раковины, носит название синдрома Марфана. Встречаются врожденная деформация обеих ушных раковин у членов одной семьи (синдром Поттера), двусторонняя микротия у членов одной семьи (синдром Кесслера), глазнично-ушная дисплазия (синдром Гольденхара).

При макротии (увеличении размера ушной раковины) с учетом разнообразия изменений предложен ряд хирургических вмешательств. Если, например, ушная раковина увеличена равномерно во все стороны, т. е. имеет овальную форму, излишняя ткань может быть иссечена. Операции по восстановлению ушной раковины при ее отсутствии достаточно сложны потому, что нужна кожа, и необходимо создать эластический скелет (опору), вокруг которого формируют ушную раковину. Для формирования остова ушной раковины используют хрящ ребра, хрящ ушной раковины трупа, кость и синтетические материалы. Ушные привески, находящиеся около ушной раковины, удаляют вместе с хрящом.

Врожденные аномалии развития уха встречаются прежде всего в его наружном и среднем отделах. Это объясняется тем, что элементы внутреннего и среднего уха развиваются в разные сроки и в разных местах, поэтому при тяжелых врожденных аномалиях наружного или среднего уха внутреннее ухо может оказаться вполне нормальным.

По данным отечественных и зарубежных специалистов, на 10 000 населения приходится 1—2 случая врожденной аномалии развития наружного и среднего уха (С.Н. Лапченко, 1972). Тератогенные факторы делятся на эндогенные (генетические) и экзогенные (ионизирующая радиация, лекарственные препараты, авитаминоз А, вирусные инфекции — коревая краснуха, корь, ветряная оспа, грипп).

Возможны повреждения: 1) ушной раковины; 2) ушной раковины, наружного слухового прохода, барабанной полости; 3) наружного, среднего уха и дефект костей лица.

Наблюдаются следующие пороки развития ушной раковины: макротия (macrotia) — большая ушная раковина; микротия (microtia) — малая деформированная ушная раковина; анотия (anotia) — отсутствие ушной раковины; оттопыренные ушные раковины; придатки ушной раковины (одиночные или многочисленные) — небольшие кожные образования, размещенные впереди ушной раковины и состоящие из кожи, подкожной жировой клетчатки и хряща; околоушные (парааурикулярные) свищи — нарушение процессов закрытия эктодермальных карманов (2—3 случая на 1000 новорожденных), типичная локализация — основание ножки завитка, возможно и атипичное размещение парааурикулярного свища.

Аномалии ушной раковины приводят к косметическому дефекту лица, часто сочетаются с недоразвитием или отсутствием наружного слухового прохода (рис. 51, 52, 53). Микротия и недоразвитие наружного слухового прохода могут сочетаться с гипоплазией всего среднего уха. Наблюдаются самые разнообразные варианты недоразвития слуховых косточек, отсутствие соединения между ними, чаще всего между молоточком и наковальней.

Рис. 51. Оттопыренные ушные раковины

Рис. 52. Микротия и агенезия наружного слухового прохода

Рис. 53. Микротия и ушные придатки ушной раковины

Аномалии развития наружного слухового прохода и среднего уха вызывают нарушение слуха по кондуктивному типу.

Лечение врожденных аномалий наружного и среднего уха хирургическое и направлено на устранение косметического дефекта и реконструкцию звукопроводящей системы наружного и среднего уха. Восстановление наружного слухового прохода проводится у детей в возрасте до 7 лет, а исправление косметического дефекта ушной раковины — ближе к 14 годам.

Лечение утиных придатков хирургическое. Их отсекают у основания.

Парааурикулярные свищи сами по себе не вызывают каких-либо неприятных ощущений (рис. 54). Лишь инфицирование и нагноение указывают на их наличие и требуют хирургического вмешательства. После вскрытия абсцесса и ликвидации гнойного процесса эпидермальный ход полностью удаляется. Вскрытие абсцесса является лишь временной помощью, поскольку в дальнейшем возможны рецидивы нагноения.

В настоящее время с повышенной частотой стали проявляться врожденные пороки развития различных органов, с которыми приходится иметь дело докторам практически любых специальностей.

Причем, осложнения могут иметь, как чисто косметический, так и функциональный характер.

Нередко различные патологии сопровождаются поражением органов слуха, а это, в свою очередь, влечет за собой нарушения психосоматического состояния ребенка и усложняет развитие речевого аппарата.

Более того, если поражение двустороннее – оно может привести к инвалидизации человека. Поскольку существует много вариантов сочетанных аномалий развития у ребенка, то очень часто для излечения или облегчения состояния пациента необходимо комплексное многокомпонентное лечение, требующее определенных знаний от специалистов разных профилей.

Наружные признаки патологий в развитии слухового аппарата могут проявляться разнообразно. Размеры ушной раковины могут колебаться от чересчур увеличенных, как при макротии, до ничтожных или полного ее отсутствия, как при микротии или анотии. В зоне ушной раковины могут образоваться наросты, например ушные привески либо ушные свищи. Положение раковины уха может быть неправильным. Лопоухость — аномалия, характеризующаяся углом в 90 градусов между поверхностью головы и ухом, также считается отклонением от нормы.

К наиболее серьезным патологиям развития, влекущим за собой полную или частичную потерю слуха, относят: атрезии или стенозы внешнего слухового отверстия, нарушения развития слуховых косточек или лабиринта.

Кодировка аномалий по Международной Классификации Болезней

• Патологии развития уха, имеющие врожденный характер, которые приводят к ухудшению слуховой функции.
• Прочие нарушения в развитии органов слуха врожденного характера.
• В классификации различают патологии в строении внутреннего уха, среднего и наружного:

• Q16.9 – патологии в строении лабиринта и просвета внутреннего уха;
• Q16.3 – местные нарушения развития слуховых косточек;
• Q16.I – сужение или атрезия внешнего слухового прохода, свищи в околоушной области;
• Q17.0 – дополнительная ушная раковина;
• Q17.5- оттопыренное ухо или лопоухость;
• Q17.1 – увеличенное ухо;
• Q17.2 – уменьшенное ухо.

Эпидемиологический фактор в патологиях развития органов слуха

Согласно собранным статистическим данным, частота развития врожденных аномалий органов слуха составляет 1:7-15 тысяч младенцев, причем в большинстве случаев расположенных справа. У девочек патологии наблюдаются в 2-2,5 раза реже, чем у мальчиков.

ВИДЕО

Предпосылки к возникновению пороков развития органов слуха

В 85% случаев пороки развития органов слуха носят эпизодический характер и не имеют четких предпосылок. В остальных случаях эти нарушения связаны с наследственной предрасположенностью.

Признаки патологий развития уха

Унаследованные патологии развития органов слуха в большинстве случаев провоцируют такие заболевания, как: синдром Голденхара, синдром Конигсмарка, синдром Мебиуса, синдром Нагера, синдром Тричера-Коллинза.

Синдром Конигсмарка проявляет собой такие отклонениями, как уменьшение размера раковины уха, атрезия наружного прохода уха и нарушенная проходимости звука во внутреннее ухо. В этом случае отсутствует внешний слуховой проход, а ушная раковина являет собой хрящевой валик. При этом черты лица симметричные, а сопутствующих пороков развития не наблюдается.

При синдроме Конигсмарка показывает практически полную потерю слуха – степень кондуктивной тугоухости III-IV. Это наследственное заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Диагностирование патологий слухового аппарата

Для точного диагностирования патологий развития уха у новорожденных следует, в первую очередь, провести обследование – на этом сходится большая часть врачей. Для таких целей используются стандартные методы исследований: акустическая импедансометрия; установление порогов слышимости способами фиксации коротколатентных СВП и ОАЭ.

Для проверки слуха пациентов старше 4-х лет применяют тональную пороговую аудиометрию, а также проводят проверку полноты восприятия шепота и стандартной разговорной речи. Если у ребенка диагностирована односторонняя , то проверка слуховой функции в другом ухе, все равно, требует достоверного подтверждения.

При уменьшенном размере ушной раковины (микротии) обычно диагностируют III степень кондуктивной тугоухости, то есть порядка 60-70 дБ. Тем не менее, не исключено, что сенсоневральная или кондуктивная тугоухость могут иметь показатели и большие, и меньшие.

Осложнения

Микротия сопровождается такими последствиями, как:

• кондуктивная (в результате нарушения проводимости воздуха) тугоухость – возникает из-за сужения или отсутствия нормального просвета наружного слухового прохода;
• глухонемота;
• присоединение вторичной инфекции – возникает из-за того, что при суженном слуховом проходе его сложно очистить.

В последнем случае могут развиться типичные воспалительные процессы:

• отит – воспалительный процесс в различных структурах уха;
• мирингит – воспалительное поражение барабанной перепонки;
• абсцесс наружного слухового прохода – формирование гнойника в виде ограниченной полости с гнойным содержимым внутри

и другие.

Противопоказания

Ограничивающие осуществление операции факторы:

• заболевания сердца;
• проблемы со свертываемостью крови:
• сахарный диабет;
• хронические заболевания в острой форме;
• расстройства психики.

Окончательный вывод о необходимости проведения операции делает врач, основываясь на возможных осложнениях.

Примерно в 3-хлетнем возрасте ребенок начинает замечать свою особенность в виде маленького уха. Родители должны стараться объяснить ребенку, что его ухо скоро будет нормальным. Во избежание формирования психологических комплексов у ребенка рекомендуется провести операцию до начала школы.

Лечение микротии ушной раковины, операция

Микротию можно устранить посредством хирургического вмешательства – пластической операции. Чем раньше проводят такое лечение, тем благоприятнее социальные и психологические последствия для ребенка. Благодаря пластике наружного уха в дошкольном возрасте избегают стрессов, которым ребенок подвергается, будучи в более старшем возрасте и осознав наличие у себя анатомического дефекта.

Обратите внимание

При микротии пластику ушной раковины проводят, применяя собственные кожные покровы и хрящи ребра пациента.

По показаниям при тугоухости назначают использование слуховых аппаратов.

Показания

Основные причины для проведения операции:

• неестественно маленький размер уха;
• вросшая, опущенная, свернутая форма ушной раковины;
• «кошачье ухо» – сильно развитый верхний бугорок раковины загнут вперед и вниз;
• «острое ухо» Дарвина, ухо фавна;
• рудименты или полное отсутствие уха;
• восстановление функции слуха.

Если сформировалась анотия, атрезия, микротия, то хирургическое вмешательство возможно лишь с 6 – 7 летнего возраста ребенка.

Прогноз

Прогноз при микротии в целом благоприятный, но в частных случаях он зависит от степени выраженности аномалии. К тому же, следует помнить про возможность одновременно возникающих нарушений со стороны среднего и внутреннего уха.

Прогноз ухудшается при одновременном внутриутробном нарушении развития слуховых косточек и нервных структур, обеспечивающих функции органа слуха.

Ковтонюк Оксана Владимировна, медицинский обозреватель, хирург, врач-консультант

всего, сегодня

(45 голос., средний: 4,40 из 5)

• Глоссит: симптомы и лечение

• Кондуктивная тугоухость: причины, симптомы, лечение

Строение и функции человеческого уха -виды врожденных патологий ушей

Известно, что конфигурация и рельеф ушной раковины человека столь же уникален и индивидуален, как отпечатки его пальцев.

Человеческий ушной аппарат представляет собой парный орган. Внутри черепа он располагается в височных костях. Снаружи ограничен ушными раковинами. Ушной аппарат выполняет в организме человека непростую задачу одновременно слухового и вестибулярного органа. Оно предназначено для восприятия звуков, а также для удержания тела человека в пространственном равновесии.

Анатомическое строение человеческого слухового органа включает в себя:

• наружное — ушная раковина;
• среднее;
• внутреннее.

Сегодня из каждой тысячи новорожденных младенцев 3-4 ребенка имеют ту или иную аномалию развития органов слуха.

Основные аномалии развития ушного аппарата подразделяются на:

1. Различные патологии развития ушной раковины;
2. Дефекты внутриутробного формирования средней части ушного аппарата разной степени тяжести;
3. Врожденные повреждения внутренней части ушного аппарата.

Разные уши у новорожденного ребенка

Медики констатируют факт, что при рождении у многих детей разные по размеру и расположению уши. Насколько страшна такая деформация ушных раковин? Стоит ли бояться последствий? Будет ли размер ушей как-то негативно влиять на слух и что с этом делать? На все вопросы мы постараемся ответить в нашем материале.

Почему у ребенка разные уши

При рождении у грудничков часто наблюдаются разные уши:

• по размеру, когда одно ухо больше друго;
• оттопыренности;
• рисунку ушных раковин;
• расположению.

Причины

Медики классифицируют причины появления разных ушей по типам:

• врожденные;
• приобретенные.

К врожденным причинам относятся анатомические особенности формирования хрящей и косточек ушной системы. Деформация хрящевой ткани может привести не только к макротии – непропорциональном увеличении наружной ушной раковины, но и к лопоухости. Также врожденным считается дефект, когда верхние хрящи ушной раковины складываются вниз, что создает эффект опущенных верхних кончиков ушей. Данные изменения могут иметь наследственный характер или быть связаны с расположением плода при формировании наружного уха.

Утолщения, опухоли, рубцы, морщины на ушных раковинах относятся к приобретенным дефектам.

Это важно: Разные по размеру уши при рождении могут самопроизвольно выровняться до 6-ти лет, пока формируются ушные раковины у ребенка. Данный дефект не является патологией и не требует лечения.

В каких случаях применяют хирургическое лечение

Если по истечении 6-ти лет уши остаются разными по форме, но данный фактор никак не беспокоит ребенка:

• уши не болят;
• хорошо слышат;
• нет шумов, зуда или выделений.

Данный дефект можно считать косметическим. Он требует операции лишь в том случае, если приносит психологический дискомфорт своему хозяину. Когда над ребенком смеются, дергают его за уши, обзываются сверстники, то такой ребенок пребывает в постоянном стрессе, а это негативно сказывается на здоровье в целом. Тогда после консультации с врачом-отоларингологом можно прибегнуть к операции по выравниванию ушных наружных раковин. Если данный дефект можно как-то прикрыть волосами, головным убором и пр., то врач посоветует родителям избежать операции. Но если они и ребенок будут непреклонны и продолжать требовать хирургическое вмешательство, то при отсутствии противопоказаний такая операция может быть выполнена.

Противопоказаниями могут стать:

• плохая свертываемость крови;
• любые заболевания разных органов;
• сахарный диабет;
• опухолевые или кистовые образования и так далее.

Доктор обязан вас предупредить о возможных осложнениях или неприятных последствиях после операции:

• кровотечении;
• гноение швов;
• воспаление хряща, вследствие чего могут остаться на ушной раковине морщины;
• наличие рубцов и так далее.

Опасна ли данная особенность

Разные уши абсолютно безопасны для здоровья органов слуха. Как правило, этот визуальный дефект исчезает к 5-ти-6-ти годам. Он никак не влияет на саму ушную систему, на здоровье органов, тканей, хрящей сложного слухового механизма. Поэтому можно спокойно жить и с разными ушами. Если все же этот факт смущает, то можно:

• сделать асимметрическую прическу, скрывающую одно ухо;
• носить банданы или косынки;
• прикрывать уши длинными волосами.

Надо помнить, что любая операция – это прямое хирургическое вмешательство в организм. Тем более обидно, что в данном случае, в здоровый организм. Сделайте из этого плюс себе – свою изюминку. Или просто с юмором относитесь к своим ушам. Ведь главное – они здоровы.

Оцени:

СтопОтит.ру » Дополнительная информация — советы и рекомендации